维生素E缺乏

  维生素E(生育酚)是具有1个色满环,1个类异戊二烯侧链,α-生育酚生物活力的一类化合物的通称,维生素E族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,这在一定程度上随色满环的甲基化而变化,右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立体异构体,生物学测定效力最大(1.49IU/mg);全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的,其生物活力比右旋-α-生育酚为小(1.1IU/mg)国际标准是消旋-α-生育酚乙酸酯(1.0IU/mg),概言之,生育酚起到类似抗氧化剂的作用,阻止细胞膜上多不饱和脂肪酸的脂质过氧化反应,α-生育酚的抗氧化活力与含硒的谷胱甘肽过氧化物酶相仿,人血浆生育酚水平随着总血浆脂质水平而变化,这就影响了血浆和脂肪组织的划分,脂肪组织是生育酚的主要贮存库,正常血浆α-生育酚水平为5~10μg/ml(11.6~23.2μmol/L),维生素E缺乏所引起的疾病按物种变化很大,缺乏可引起生殖障碍;肌肉,肝脏,骨髓和脑功能异常;红细胞溶血;胚胎发生缺陷;以及渗出性素质,这是一种毛细血管渗透性障碍,可以产生骨骼肌萎缩,在某些物种,伴有心肌病损伤维生素E缺乏主要表现是:(1)因红细胞溶血引起轻度溶血性贫血(2)脊髓小脑病,该病主要见于儿童,是由于无β脂蛋白血症,慢性胆汁淤积性肝胆管疾病,腹腔疾病或一种维生素E代谢的遗传异常而有脂肪吸收不良早产视网膜病也称晶状体后纤维组织形成可用维生素E治疗得到改善,同样,新生儿心室内和室管膜下出血的某些病例也可得到改善,病因学婴儿出生时处在相对维生素E缺乏的状态,血浆α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/L),婴儿愈小及愈早产,缺乏程度愈大,早产婴儿维生素缺乏持续于出生后的头几周,这归因于维生素E胎盘转运有限,出生时组织浓度低,婴儿相对的饮食缺乏,小肠吸收不良以及生长迅速消化系统成熟了,维生素E吸收便有所改善,血维生素水平也提高了儿童和成人吸收不良一般会引起维生素E缺乏维生素E转运的遗传异常也能起到作用,症状和体征早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现,这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内,血浆维生素E水平低,网状细胞增多以及血胆红素过多,无β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig综合征),由于脱辅基脂蛋白B基因缺失,引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病,患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性详细>>

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