高免疫球蛋白E综合征的并发症

360健康 来源:网络

  反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。
  1.肺大疱是指发生在肺实质内直径超过1cm气肿性肺泡,常发生在肺气肿基础上,一般继发于细小支气管的炎性病变,如肺炎,肺气肿和肺结核,临床上最常与肺气肿并存。发生机制与肺气肿相似但程度较重。
  2.急性脓胸:(1)高热、胸痛、气促、咳嗽、伴支气管胸膜瘘者有体位性咳痰;(2)患侧胸部呼吸受限,胸廓饱满,气管移向对侧,肋间隙增宽,叩诊浊音或实音(脓气胸叩诊上部鼓音,下部浊音),听诊呼吸音减弱或消失。
  慢性脓胸:(1)反复发热(低热)、食欲不振、胸部隐痛,气促、咳嗽、伴支气管胸膜瘘者咳大量脓痰;(2)慢性消耗性病容、消瘦、贫血、营养不良(血浆蛋白降低),患侧胸壁塌陷,气管向患侧移位,肋间隙变窄,呼吸运动受限,叩诊实音,呼吸音减弱或消失,脊柱侧弯,杵状指(趾)。
  3.支气管扩张(bronchiectasis)以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征,是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张,典型的临床症状有慢性咳嗽,咳大量脓痰和反复咯血。
  4.白色念珠菌感染,常表现为阴道炎。念珠菌阴道炎是一种常见的阴道炎,习称霉菌阴道炎,发病率仅次于滴虫阴道炎。由念珠菌中的白色念珠菌感染所致。此菌呈卵园形,有芽生孢子及细胞发芽伸长而形成的假菌丝,假菌丝与孢子相连成链状或分枝状。念珠菌对热的抵抗力不强,加热至60.C1小时即可死亡;但对干燥、日光、紫外线及化学制济等抵抗力较强。
  5.卡氏肺囊虫感染,起病较急,开始时干咳,迅速出现高热,气促,发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大。
  6.带状疱疹(herpeszoster,HZ)是水痘带状疱疹病毒(varicella-zoster
  virus,VZV)引起的急性疱疹性皮肤病。其特征为簇集性水疱沿身体一侧周围神经,呈带状分布,伴有显著的神经痛及局部淋巴结肿大,愈后极少复发。带状疱疹患者一般可获得对该病毒的终生免疫。
  7.疱疹表现为细小灰白色或灰黄色的小结节,直径1~3mm,典型位置是在角膜缘,其周围的结膜呈扇形充血。疱疹亦可发生在角膜上邻近角膜与巩膜接连处,有时几个疱疹在两眼或一眼的不同部位同时或相继出现。可消失而不留痕迹,或表层脱落,形成溃疡后愈合。但疱疹发生在角膜上,则形成溃疡后,每留有瘢痕。
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高免疫球蛋白E综合征
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