Hilding综合征

360健康 来源:网络

译名:黑尔丁综合征

别名:①破坏性虹膜睫状体炎伴多发性关节脱臼综合征;②软骨病变一破坏性虹膜睫状体炎一多发性关节脱臼综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

概要:1952年Hilding报道本病,主要特征为双眼虹膜睫状体炎,多发性软骨破坏及关节脱臼。

病因病理:病因不明,可能与类风湿性关节炎有关,但未证实。

眼部特征:

1.双眼较重的破坏性虹膜睫状体炎,多发生虹膜后粘连及虹膜萎缩,可引起晶体后炎性纤维膜形成,导致视力减退,甚至失明。

2.并发性白内障或继发性青光眼。

3.尚可见低眼压,角膜内皮沉着物,虹膜萎缩。

全身特征:

1.由于关节囊过度松弛而致多发性脱臼。

2.全身软骨多发性破坏,鼻软骨萎缩消失,鞍鼻、鼻中隔缺损,耳廓软骨畸形,肋软骨变得很软。胸骨关节活动度大,深呼吸时胸骨凹陷。

治疗:皮质激素和抗风湿性药物有一定疗效。眼疾治疗以散瞳为主,局部也可应用皮质类固醇激素。

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标签:
虹膜睫状体炎
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