过敏性紫癜应该如何治疗?

360健康 来源:网络

过敏性紫癜(也称Schonlein-Henoch)是儿童时期最常见的血管炎之一,属一类血管变态反应性出血性疾病,以出血性皮疹、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎等为主要临床表现。那么一旦得了过敏性紫癜该如何治疗呢?预后如何?如何预防复发呢?

寻找及去除致敏原,避免可疑药物及致敏食物。

一、治疗原则

过敏性紫癜的主要发病机制与过敏反应有关,因此治疗的原则首先在于寻找并去除致敏因素,抑制体内的变态反应,保护器官功能,防止并发症。

(1)对单纯型AP,一般对症处理即可。

(2)伴有关节症状者给予对症治疗或糖皮质激素治疗。

(3)有胃肠道症状、病情严重者可应用糖皮质激素,或免疫球蛋白、输注浓缩Ⅻ因子等。

(4)对急性肾炎综合征、肾病综合征者给予糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板聚集及抗凝联合治疗。

(5)病情进展迅速、凶险者多应用冲击疗法,必要时可行血浆置换或透析治疗。

二、一般治疗

(1)注意休息:避免劳累,避免情绪波动及精神刺激,去除可能的过敏原。

(2)注意保暖:控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素治疗。

(3)注意饮食:因过敏性紫癜多为过敏原引起,应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒娄等刺激性食品;停用可能引起过敏的食物和药物,应避免与花粉等过敏原相接触。

(4)为防止复发,患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。

三、药物治疗

1.抗过敏药物

氯苯那敏(扑尔敏)每次4mg,3次/天口服;或异丙嗪每次25mg,3次/天口服;氯雷他定10mg/d口服;西眯替丁为H2受体拮抗药,能减弱免疫抑制细胞的活性,增强免疫反应,其有免疫调节作用。有报道用西咪替丁15~20mg/(kg·d)加入10%葡萄糖溶液200~250ml中静滴,10~15天后改为口服10~15mg/(kg·d),分3次服用,继续应用7~10天,可取得较好疗效.但该药可引起肾功能损害及白细胞、血小板减少,应予注意。

2.维生素类

路丁和维生素C可降低毛细血管的渗透性和脆性。一般用药剂量宜大。维生素C5一10g/d静脉注射或静滴。路丁20~40mg口服,2次/天。

3.止血药

卡巴克络10mg,2~3次/天肌内注射,或40—60mg加入葡萄糖注射液中静滴。酚磺乙胺0.25—0.5g,2~3次/天肌内注射或静滴,对于急性期出血明显者效果好。

4.封闭疗法

皮试阴性的患者可以使用普鲁卡因100—200mg加入5%的葡萄糖溶液中静滴,1次/日,连用7一10天为一个疗程。可调节神经系统功能,抑制过敏反应,促使血管功能恢复。

5.糖皮质激素

可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性,具有抗过敏、减轻血液渗出的作用。可迅速减轻关节疼痛及胃肠道症状。适用于紫癜较严重的关节型及腹型过敏性紫癜。但对皮疹、肾型效果不好。一般以泼尼松40~60mg,1次/天口服;严重者可用氢化可的橙100~200mg或地塞米松10~20mg,每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改为口服。病情控制后,逐渐减量至停药,疗程为3~4个月。

6.免疫抑制剂

主要用于肾型的治疗,效果较好。对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可用环磷酰胺2—3mg/(kg·d)静脉推注,或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)口服,或雷公藤多苷片lmg/(kg·d),分2~3次口服。重症患者可连续服用3~6个月,用药期间注意血象及其他不良反应。儿童慎用。环磷酰胺(CTX)目前国内常用,可减少B细胞产生抗体、抑制T细胞介导的非特异性免疫。可在应用糖皮质激素的基础上加用CTX每天1~3mg/kg口服,疗程为2~3个月;冲击疗法采用CTX每天8~12mg/kg,静脉滴注,每2周连用2天或每个月1次,每次750mg/m2,年总累积剂量<200mg/kg。此疗法可减少肾组织纤维化,并稳定肾功能。主要有胃肠道、肯髓抑制、出血性膀胱炎、性腺抑制、肝损伤、脱发、诱发恶性肿瘤等不良反应,尤其是性腺抑制,与CTX的总量和疗程有关,故在使用时须严格掌握CTX的用药指征。

硫唑嘌岭(AZP)对T细胞作用强于CTX,不良反应较后者轻,一般采用AZP每天1~3mg/kg,分2~3次口服,用药期间应定期复查血常规和肝功能等。此疗法疗效显著,可以预防疾病的进一步发展。

环孢素(CsA)主要作用是选择性抑制Th细胞的增殖。减少IL一1、IL一2生成,有利于Ts细胞产生。一般采用CsA每天3~5mg/kg口服,应用时注意监测血压和肝、肾功能。CsA价格昂贵,有肾毒性及神经毒性,远期疗效及用药安全性不明。使用期间需严格监测血药浓度,以及调整剂量。

来氟米特是一种新型的、相对低毒并且具有抗细胞增殖和免疫抑制作用的免疫调节药。通过多种途径调节免疫反应,抑制二氧乳酸脱氢酶活性而抑制嘧啶的从头合成.抑制B细胞增殖。减少抗体生成,抑制酪氨酸激酶活性和细胞黏附,影响细胞信号转导;对中性粒细胞的趋化和辅助性Thl细胞的活化有抑制作用.并阻断炎性因子的表达,发挥抗炎作用。联合小剂量糖皮质激素治疗AP肾炎,可以减少激素的剂量和不良反应。开始口服来氟米特每天0.8mg/kg,5天后改为维持剂量20mg/d,同时口服泼尼松20m/d;疗程为3个月。可有血清氨基转移酶升高、皮疹、腹泻、脱发,恶心、白细胞计数下降等不良反应。

7.抗凝治疗

AP急性期存在不同程度的高凝状态,多种凝血因子水平异常。对于AP肾炎患者可加用抗凝药物。急性肾炎、肾病综合征患者可以加用抗凝治疗,普通肝素10—20U/(kg·d),使APlT维持在对照的1.5~2.0;4周后改为华法林口服,6~12mg/d,使TNR维持在1.5~2.0。继而改维持量3~5mg/d。双嘧达莫(潘生丁)能减少血小板对血管壁的黏附作用,抑制前列腺环素(PGI2)、5一羟色胺(5一HT)、血小板因子Ⅳ的释放,阻止免疫循环复合物(CIC)沉积和基膜通透性的改变。剂量:双嘧达莫每天5~10mg/kg,分3次口服。

肝素:能增强抗凝血酶Ⅲ的抗凝血功能,减少血小板的黏附和聚集,尤其是对凝血酶、凝血因子Xa有显著抑制作用,阻碍纤维蛋白原转变为纤维蛋白,缓解高凝状态,保护肾小球基膜电荷屏障,减少肾小球微血栓形成,抑制肾小球系膜和内皮细胞增殖。在治疗过程中要密切观察凝血酶原时间,防止出血不良反应的发生。每天100~150U/kg加入5%葡萄糖液100ml,静脉滴注,每天l~2次,连用1~2周;或选用肝素钙每次10u/kg,皮下注射,每天2次,连续7天。

尿激酶(uK)预防IgA肾病或AP肾炎患者肾小球系膜增殖作用。每天2500u/kg加入葡萄糖溶液,静脉滴注,每天1次,疗程为1~2周。用药期间应注意有无出血倾向。

8.免疫球蛋白

对部分难治性患者使用低剂量的丙种球蛋白肌内注射,可能有效。丙球中IgG亚类组分接近正常人生理状态,可使患者血清IgG及各亚类恢复止常。

负反馈作用:本病的发病与IgA介导的免疫反应有关,免疫性蛋白可以降低免疫细胞活性,从而减少IgA合成。免疫性蛋白可以封闭血管内皮细胞、单核一巨噬细胞和血小板表面的Fc受体,抑制补体介导的损伤,中和循环自身抗体,调节细胞因子的产生.从而阻断血管内皮的免疫性炎症反应。还可改变抗原与抗体比例,使免疫复合物分子变小,被机体清除而不易沉积,从而减轻Ⅲ型变态反应造成的损伤。本病除过敏因素外,可由感染诱发,免疫性蛋白可提供某种特异性抗体,中和致病病原体或毒素。起人工被动免疫保护和减轻症状的作用。用法为每天0.4g/kg,连用3~5天,必要时2~4周重复使用一次。免疫球蛋白用于治疗AP重症者国内外均有报道。

9.山莨菪碱

每次使用0.5~1mg/kg,每日静脉滴注1次,7~14天。对腹痛、关节痛及紫癜有较好疗效。

10.肾上腺皮质激素

对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻腑道水肿,防止肠套叠。治疗AP的首选药物,常与免疫抑制剂联合应用,如环磷酰胺、环孢素等。主要用于严重的有皮肤损害的过AP或者关节型、腹型和肾型紫癜。泼尼松30~40mg,1/d口服,严重者可用氢化可的松100~20mg或地塞米松(氟美松)10~20mg每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改口服。病情控制后宜用小维持量。一般需3~4个月。早期应用糖皮质激素可以迅速改善胃肠道症状,并减轻肾脏损害。甲泼尼龙冲击疗法或泼尼松口服治疗紫癜性肾炎的疗效比较确切。

11.中医中药

一般采用凉血解毒法,对本病的疗效较好,适用于各型紫癜。常用方剂有星角地黄汤等加减。复方丹参:能改善肠道及肾脏微循环,增加肾血流量,适用于伴有肾脏损害的患者。其作用机制:

①丹参能抑制血小板黏附、聚集和释放,降低血液黏稠度,扩张血管,改善微循环,从而达到改善组织缺养,减轻血管内皮炎症的目的;

②丹参的主要成分丹参酮,可使血液中前列腺素E(PGE)和前列腺素F2a(PGF2α)含量降低,降低中性粒细胞趋化性,抑制部分病原微生物,从而收到抗炎的效果;

③免疫调节作用,丹参酮对IgM、IgG抗体有明显抑制作用,并能使细胞免疫得到改善;

④参与消除氧自由基作用,阻止脂质过氧化,减轻氧自由基对组织的进一步损伤。丹参注射液20ml/d(儿童酌减),加入5%葡萄糖溶液250~500ml,静滴,持续2~3周。治疗过敏性紫癜可缩短病程,防止复发,临床上值得推广。

川芎嗪:是川芎的有效成分四甲基吡嗪,具有典型的Ca2+拮抗剂的特性,实验证实川芎嗪具有抗凝、抑制血小板集聚、扩张血管、改善微循环、抗内皮缩血管肽、保护血管内皮、抗氧化和Ca2+拮抗等药理作用。临床应用中具有疗效确切、安全可靠和不良反应少的优点。每天4mg/kg,静滴,4周为1个疗程,最长治疗3个疗程。

复方甘草酸苷:是甘草酸二胺(β一甘草酸)、L一半胱氢酸和甘氨酸的复方制剂,而其中主药β一甘草酸抗炎作用更强,β一甘草酸增强氢化可的松的药理作用,具有很强的抑制免疫反应和抗炎症反应的作用,β-甘草酸能通过11β-羟甾醇氢化酶而发挥抗炎作用。β一甘草酸具有广泛的免疫调节作用可诱生γ一干扰素,其是单核一巨噬细胞活化剂可提高自身细胞内环磷酸腺苷(cAMP)水平,从而起到抗炎、抗过敏的药理作用,同时又具有糖皮质激素作用,但没有糖皮质激素的不良反应。每天1~2mg/kg,最大剂量为每天2mg/kg,静脉滴注,疗程为10~14天。

雷公藤多苷:具有抗炎和抗免疫抑制作用,还有抗氧化,抑制脂质过氧化反应等作用,抑制辅助性CD4+T细胞功能,改善CD8+T细胞功能而产生临床效应,通过降低T细胞分泌水平而抑制T细胞活化,并促进其凋亡,进而恢复AP肾病患儿T细胞活化、增殖和凋亡之间的动态平衡,这可能是其治疗AP肾病的机制之一。每天lmg/kg,分2~3次口服。总疗程为12周。

现代药理研究表明,活血化瘀与改善毛细血管脆性、微循环功能、血液物理与化学特性、免疫功能及具有抗炎作用等有关;并且减少了西药的不良反应,减少复发,临床以活血化瘀法结合辩证法治疗过敏性紫癜取得良好的疗效。

12.血浆置换:对于严重肾功能损害以及急进性肾炎者,可考虑采用血浆置换,能有效减少血浆中CIC,改善肾功能。

Acar等发现血浆置换可能是治疗AP的严重症状(包括严重的胃肠道症状)的一种有效方法。Kawasaki等应用血浆置换(血浆置换量按50ml/kg计算,隔天进行1次,共5次)和多种药物治疗,6例AP肾炎患儿均达到临床缓解,无一例出现肾功能不全。

13.浓缩Ⅻ因子:Sano等研究表明,AP患者尤其是伴有严重胃肠道症状者,约60%血Ⅻ因子水平降低(<;;80%),认为降低的Ⅻ因子水平与腹痛、胃肠道出血,以及持续大量蛋白尿有关。Ⅻ因子水平<;;60%被认为是可能并发肾脏病变的一个高风险因素。

Fukui等发现AP患者Ⅻ因子活性明显低于正常儿童,并证实静脉输注浓缩Ⅻ因子(每天30~50U/kg),每天1次,连用3天,治疗AP患者腹痛、胃肠道出血等方面有效。治疗机制可能与促进纤维凝血斑块形成、创伤愈合和组织修复的作用。疗效还有待进一步的研究。

14.钙拮抗剂:能阻止Ca2+进入肾上腺素能神经末梢,抑制儿茶酚胺释放,使PGI2一TXA2达到平衡。作用于血管壁,抑制Ca2+内流,抑制血管活性物质及其降解产物引起的血管收缩,减少血管损伤,抑制血小板聚集。

硝苯地平每天0.25mg/kg口服,最大剂量为每天1mg/kg。尼莫地平15mg,每天2次。作用于血管壁可抑制细胞Ca2+内流,有效地调节细胞内Ca2+水平。使之保持正常的生理功能。同时该药的体外实验显示,它能抑制血管活性物质(如5-羟色胺、前列腺素、组胺等)及其降解产物引起的血管收缩,而血管活性物质的作用削弱,致使血管损伤减少、血管渗透性降低、血管炎得以缓解。同时减少糖皮质激素的用量。

15.其他方法

H2受体拮抗剂:常用的H2受体拈抗剂为西味替丁,主要用于腹型AP,一般给予每天10~15mg/kg口服,或静脉滴注l~2周。

治疗机制与抗组胺和免疫调节有关:通过拈抗组胺,阻止组胺激活小血管的Hz受体,降低小血管通透性,减少皮下组织、黏膜及内脏器官水肿和出血;并能减少组胺、促胃液素(胃泌素)及乙酰胆碱诱导胃酸分泌。保护胃黏膜,改善胃黏膜缺氧状态,阻止胃肠出血。而且还具有封闭抑制T细胞上的H2受体而抑制Ts细胞功能,促进IL-2分泌。增强自然杀伤(NK)细胞的作用,调节机体的免疫功能,减轻免疫性肾脏的直接损害。

维生素E:能增强毛细血管抵抗力,改善血液循环及较强的抗氧化作用。Erdgan等研究认为,氧化损伤和脂质过氧化反应在AP的发病机制中可能起重要的作用,但在脂质过氧化反应后(细胞损伤的最后阶段)予以维生素E并不能阻断已经触发的氧化链式反应。

右旋酐一40:能抑制血小板和红细胞聚集,防止血栓形成,降低血液黏滞性,改善微循环,从而有利于水肿及出血的吸收,迅速缓解症状,防止并发症。右旋糖酐一40注射液每天10ml/kg。静脉滴注,每天1次。疗程为10~14天。

普鲁卡因作用机制为:

①阻断过敏因素对中枢神经系统的刺激;

②阻碍抗原和抗体的结合,并抑制机体继续产生抗体,还可扩张血管;

③解除血管痉挛,改善机体微循环,纠正四肢血管的舒缩功能障碍,使皮肤紫癜迅速吸收而消退。每天10mg/kg加入5%葡萄糖注射液250ml,静脉滴注,滴速为每小时5ml/kg,每天1次,5~10天为一个疗程。

AP:是一种以小血管炎为主要表现的变态反应性疾病.其病因和发病机制目前还不太清楚,有人认为与IgA的沉积有关,但目前研究认为IgE在其发病中有很大作用。

研究发现,在抗原轻度过剩状态下形成中等大小的可溶性复合物。它既不能为肾小球所滤过,也不能被吞噬细胞吞噬,这种复合物停留在血液中,可以沉积在毛细血管基底膜上。采用脱敏治疗可以使抗原极度过剩,从而不能形成中等大小复合物。

通过反复小量多次的注射过敏原。不仅使患者体内的sIgE水平下降而达到较好的近期效果,同时长期的抗原注射可使患者的免疫系统对抗原产生“免疫耐受”现象。通过干预患者体内Thl和Th2的平衡,计患者部分失衡的免疫功能恢复正常,使其体内IgE的合成下降,最终减少患者体内IgE的浓度,从而达到较好的远期治疗效果。Valovirtail认为,对由IgE介导的变态反应性疾病来说,针对过敏原的特异性免疫治疗是目前唯一可接近治愈的治疗措施。

光量子疗法:是利用光的能量治疗缺血、缺氧的一种新疗法。国外应用较广泛,但用于治疗AP并不多见。其作用机制如下:①紫外线照射可使患者体内T细胞和中性粒细胞增多,细胞吞噬功能增强,抗原抗体复合物的清除速度加快。②AP急性期存在不同程度的血液高凝状态及血小板功能增强。光量子疗法可使红细胞及血小板的凝聚性降低,纤维蛋白溶解活性增强,符合抗凝冶疗的理论。③光量子疗法可抑制或杀灭细菌及病毒,清除感染性过敏源。

治疗过程中可能出现的并发症有失明、高血钾、光过敏、诱发脑血栓形成、一过性头晕、心慌、恶心、乏力等反应。该方法须与其他方法综合使用,其疗效有待进一步证实。

16.免疫调节剂

卡介菌多糖核酸:具有免疫活性的多糖核酸制剂.主要成分是多糖和核酸,由卡介菌中提取,为双向免疫调节剂。作用机制如下:

①通过增强单核一巨噬细胞的功能,增强人体T细胞总数,提高NK细胞的活力,提高C3含量等机制,增强免疫低下者的免疫功能;

②通过提高Thl/Th2的比值,稳定肥大细胞,产生抗体封闭作用,达到抗过敏作用;

③通过体液免疫,使毛细血管的通透性降低,沉积在血管壁的免疫复合物减少,从而达到制止血管壁的渗出,阻止渗出性出血和水肿,减轻临床症状,缩短病程。卡介菌多糖核酸1ml肌肉注射,隔天1次,6次后改为每周2次,肌肉注射6次后,改为每周1次,肌肉注射6次完成疗程,总疗程为3个月。

胸腺素:是一种细胞免疫调节剂,能促进淋巴细胞成熟、增强人体免疫功能及抗感染能力;具有促进T细胞成熟和T细胞的转化调节作用,除增强人体免疫功能外还能调节免疫功能,使之维持正常水平。诱导淋巴干细胞转化为T细胞,并使之进一步分化成熟为具有各种特殊功能的T细胞亚群,因而对AP有效。静脉应用,20mg/d,10~14天后改为口服,每次5mg,每天3次,连服2个月。

四、疗效标准:

临床痊愈:一切症状消失,有关检查正常,随访1年无复发。

显效:一切症状消失,有关检查正常,随访6个月无复发。

有效:病情明显好转,末恢复正常。

无效:病情无好转。

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过敏性紫癜
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