骨肉瘤

别名:成骨肉瘤,骨源性肉瘤,原发恶性梭形细胞肿瘤
    骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤,由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,是一种最常见的骨的恶性肿瘤,约占恶性骨肿痛的34%,该瘤恶性程度甚高,预后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5%~20%。典型骨肉瘤有很多亚型:低度恶性髓内骨肉瘤;继发于Paget氏病的骨肉瘤;骨旁骨肉瘤;骨膜骨肉瘤;小细胞骨肉瘤;软组织骨肉瘤;毛细血管扩张型骨肉瘤。临床表现主要为肿瘤部位疼痛、肿胀和功能障碍,甚至出现病理骨折。好发年龄在15~30岁之间,男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端,一般好发于股骨远端,胫骨近端,肱骨近端及桡骨远端。在中医古籍属“骨疽”、“骨瘤”、“骨痨”等范畴。

优势科室:肿瘤科 骨科

发病部位:全身

骨肉瘤的病因
  骨肉瘤的病因:

  1、发病机理不明,10%~30%患者发病前有创伤史,可能是诱发症状,而不是真正的致病因素。

  2、原发性骨肉瘤与遗传有关:①视网膜母细胞瘤患者发生骨肉瘤的危险约高出正常人群2000倍。这是因为视网膜母细胞基因(Rb基因)是一种肿瘤抑制基因,位于13号染色体长臂(13q14)。该基因缺失或失活是导致视网膜母细胞瘤的直接原因,在散发或伴有视网膜母细胞瘤的骨肉瘤的病例中常有Rb基因的缺失。在双侧视网膜母细胞瘤病例中,约有12%发生骨肉瘤,而70%以上的骨肉瘤病例有Rb基因产物功能失活。②在众多散发的病例中,常存在另一种抑癌基因p53的突变,它位于17号染色体的短臂上。在具有p53基因突变的Li-Fraumeni综合征的家族中,骨肉瘤的发生率明显增高。45%的骨肉瘤有p53基因的突变。

  病理:

  骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少,随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者,肿瘤骨多,瘤体坚硬,称为硬化性骨肉瘤,分化比较原始者,肿瘤骨少,瘤体脆软,称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足,以致部分肿瘤坏死.形成含棕色或血性液体的囊肿,有的瘤体生长迅速而血运丰富,肿瘤组织含有极多的扩张血管,以致肿瘤产生搏动和杂音,形成假性动脉瘤。显微镜检查,肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中,可以发现不分层,排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中,则可以发现肿瘤骨稀少或不存在,偶尔或有散在的骨样组织,但肿瘤性成骨细胞檄多,分化原始,大小不一,胞浆多少不匀,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管丰富,有成窦状者,其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像,可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明,骨肉瘤一旦发生,不论其为硬化性或溶骨性,恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外,尚可发现两种比较少见的细胞:一为肿瘤巨细胞,胞核多至3~10个,染色颇深;一为异物巨细胞,散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围,其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说,骨肉瘤的主要成分为肿痛性成骨细胞,骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。

  流行病学:

  患者多为10~25岁的少年或青年,男性多于女性。30岁以下多发生于长管骨,50岁以上则以扁骨为多,老年人尚可继发于畸形性骨炎或放疗后。

  发病率:

  骨肉瘤发病率很高,WHO统计骨肉瘤占原发性骨肿瘤的12.21%,占原发性恶性骨肿瘤的22.36%。我国的统计较WHO为高,为占原发性骨肿瘤总数的12.3%,占恶性肿瘤的44.58%.男女之比为1.7:1。发病年龄在11~20岁(50.7%)。多见于股骨和胫骨,以膝关节周围多见,其次为肱骨、颌骨、腓骨、骨盆和桡骨。
公众号:360健康药说(长按复制粘贴)

360健康专业专注 安全用药

©2015-2018 360JK.COM 奇虎360旗下唯一医药门户 粤ICP备15088592号