肝内胆汁淤积症

别名:
    肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中,使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常,称为胆汁淤积或淤胆,若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍,使胆汁成分在血中潴留,包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同,通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著,肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到,肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张,内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。

优势科室:肝胆外科

发病部位:腹部

肝内胆汁淤积症的病因
  肝内胆汁淤积症的病因与分类:

  (一)肝内胆汁淤积病因

  1.成人

  (1)原发性胆汁性肝硬化;(2)病毒性肝炎,淤胆型;(3)药物性肝损害;(4)肝硬化;(5)酒精性肝病;(6)肝肿瘤;(7)感染;(8)特发性复发性肝内胆汁淤积;(9)其他:妊娠、高脂血症、肝内胆管周围炎、肝移植排斥反应。

  2.儿童

  (1)小叶内胆管稀少;(2)Byler病(家族性致命性肝内胆汁淤积);(3)良性复发性肝内胆汁淤积;(4)肝动脉发育不良(Alagille综合征);(5)病毒性肝炎;(6)药物性肝内月日汁淤积。

  3.新生儿、婴儿

  (1)大胆管梗阻:①先天性胆道闭锁;②先天性胆管扩张,胆总管囊肿、肝内胆管扩张、Caroli病;③胰头血管瘸梗阻胆道;淋巴瘤或Hdgkin病累及肝门淋巴结。

  (2)感染:①新生儿肝炎(特发性):②病毒性肝炎;③风疹;④巨细胞病毒感染:⑤弓形体病;⑥梅毒;⑦柯萨奇B病毒感染;⑧单纯疱疹病毒感染;⑨脓毒病;⑩泌尿道感染。

  (3)代谢病:①半乳糖血症;②α1抗胰蛋白酶缺乏;③遗传性果糖失耐症;④酪氨酸血症;⑤婴儿Gaucher病;⑥Niemann-Pick病;⑦胰腺囊性纤维化;⑧全胃肠外营养。

  (4)胆汁浓缩综合征伴新生儿非结合高胆红素血症:①新生儿溶血性疾病:②先天性球形红细胞症;③先天性非球形红细胞贫血;④婴儿成熟前高胆红素血症。

  (5)心血管异常:①左心发育不全综合征;②主动脉缩窄;③其他。

  (6)特发性肝内胆汁淤积:①非特异性肝内胆小管缺乏:包括严重肝内胆汁淤积:家族性或散发性Byler病;良性复发性肝内胆汁淤积(Summerskill综合征);淋巴性水肿与遗传性复发性肝内胆汁淤积(Aaqueraes综合征);Rotor综合征;Dubin-Johnson综合征。②特异性肝内胆汁淤积:肝动脉发育不良(Alagille综合征)、Zellweger综合征。

  (7)混合性:①组织细胞病X;②先天性肝纤维化;③上消化道梗阻;④药物或毒素性肝损伤。

  (二)肝内胆汁淤积症分类

  肝内胆汁淤积的分类多种多样,介绍几种分类如下:

  1.Zimmennan分类:将肝内胆汁淤积分为急性、慢性和复发性三种。

  2.肝内胆汁淤积病理:分为五型。

  3.Shedock肝内胆汁淤积病因分类

  (1)肝细胞疾病:病毒性肝炎、酒精性肝炎、慢重肝、坏死后肝硬化。

  (2)主要影响毛细胆管和(或)胆管疾病:Dubin-Johnson综合征、妊娠复发性黄疸、应用口服避孕药伴有黄疸、良性复发性肝内胆汁淤积、Hodgkin病;药物:雄激素、冬眠灵、口服降糖药);术后黄疸,溃结伴有胆管周围炎。

  (3)影响小叶间、膈和大胆管疾病:原发性胆汁性肝硬化、继发性胆汁性肝硬化、结节病、肝内胆道闭锁、硬化性胆管炎、胆管细胞癌。

  4.日本国厚生省肝内胆汁淤积分类

  (1)急性肝内胆汁淤积症:①药物性;②病毒性;③其他原因。

  (2)复发性肝内胆汁淤积症:①良性家族性肝内胆汁淤积;②妊娠性复发性肝内胆汁淤积。

  (3)慢性肝内胆汁淤积:①原发性胆汁性肝硬化;②慢性药物性肝内胆汁淤积;③原发性硬化性胆管炎;④青年性小叶间胆管发育不良;⑤原因不明。

  (4)幼儿期肝内胆汁淤积:①新生儿肝炎;②致死性家族性肝内胆汁淤积症(Byler病);③肝内胆道闭锁;④其他:新生儿溶血性疾病后胆汁浓缩综合征;末梢性肺动脉狭窄合并肝内胆管闭塞症(Alagille综合征);淋巴性水肿合并遗传性复发性肝内胆汁淤积症。
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