过敏性紫癜肾炎

别名:埃诺克-多恩莱因炎,舍-亨二氏紫癜
    过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,过敏性紫癜出现肾脏损害时称为紫癜性肾炎(purpuranephritis)。过敏性紫癜肾炎是一种全身性小血管炎性疾病。组织学表现为白细胞破碎性血管炎。本病好发于学龄儿童,是小儿常见的继发性肾小球疾病之一。男女之比为2:1。中华儿科学会肾脏学组对全国105所医院的调查结果表明:紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,居第3位。部分紫癜性肾炎患儿病程迁延,严重者可进展至终末期肾病。来自我国91所医院慢性肾衰竭住院患儿的回顾性资料也显示,慢性肾衰竭患儿中由紫癜性肾炎引起的占2.21%。

优势科室:风湿免疫科 肾病内科

发病部位:泌尿系统

过敏性紫癜肾炎的治疗
  过敏性紫癜肾炎的详细治疗:

  治疗:

  1.基本治疗

  一般治疗过敏性紫癜急性期或发作期应卧床休息。注意保暖。服用维生素C可改善毛细血管壁的脆性。感染所引起者应查明感染原因,及时采取抗生素治疗。如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停止或避免接触过敏源。

  2.药物治疗

  (1)皮质激素的应用:皮质类固醇对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显,但对紫癜性肾炎常无明显疗效。我们认为紫癜性肾炎应用一般剂量多数无效,加大剂量可使部分患者症状缓解,血尿和蛋白尿减轻。疗程不宜短于8周,取效后逐渐减量,乃至停药。糖皮质激素应用于肾脏病变严重、临床表现为肾病综合征或急进性肾炎者,特别是后者,除激素外,尚应联合应用免疫抑制药如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重时予冲击疗法,合并应用抗凝、血浆置换等。

  (2)抗细胞毒药物的应用:对重症紫癜性肾炎,上述治疗无效者可采用环磷酰胺(CTX),不能口服者可用静脉给药。此两药合用可增强疗效,减少副反应,剂量应减少。

  (3)抗凝血药的应用:对有新月体形成者可用抗凝血药。

  (4)丙种球蛋白的应用:对于重症患者,有人采用静脉应用丙种球蛋白治疗,可取得较好疗效。丙种球蛋白300~400mg/(kg·d)。静脉滴注,连用5日。

  (5)抗组胺药物的使用:常用药物如苯海拉明、马来酸氯苯(扑尔敏)、布可利嗪或赛庚啶等均可使用。10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,每日2次。连用7~10日。腹痛明显者可用山莨菪碱或阿托品。0.5%盐酸普鲁卡因10~20ml,每日1~2次缓慢静脉注射,共10~14日,疗效满意。

  3.具体用药选择

  根据患者的临床和病理表现不同,HSPN可分为轻、中、重三种类型进行治疗。

  (1)轻度紫癜性肾炎的治疗:患者表现为镜下血尿,少量蛋白尿(<1.5g/24h),通常无高血压和肾功能损害。肾活检病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。

  治疗:口服泼尼松0.6mg/(kg·d),服用4周后逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10mg。同时服用雷公藤总苷1mg/(kg·d)和新肾炎胶囊100mg,每日2次。经上述治疗尿蛋白持续转阴者,可停用激素,用雷公藤总苷片和新肾炎胶囊继续维持,总疗程不得少于1年。

  (2)中度紫癜性肾炎的治疗:患者表现为肉眼血尿或大量镜下血尿。蛋白尿(>2.0g/24h),高血压、部分患者伴轻度肾功能损害。肾活检病理改变为肾小球弥缦系膜增生性病变或局灶节段硬化性疴变,可伴有毛细血管襻坏死和新月体形成(<30%)。

  治疗:甲泼尼龙(MP)0.5g,每日1次,连用3日,静脉滴注。随后口服泼尼松0.5mg/(kg·d),服用4周后逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10mg。同时服用雷公藤总苷片lmg/(kg·d)和新肾炎胶囊100mg,每日2次。经上述治疗尿蛋白持续转阴者,可停用激素,用雷公藤总苷片和新肾炎胶囊继续维持。

  (3)重度紫癜性肾炎的治疗:患者表现为肉眼血尿,大量蛋白尿,高血压、肾功能损害。部分患者表现为急进性肾小球肾炎。肾活检病理改变为肾小球重度增生性病变,可表现为膜增生样病变,大量新月体形成(<30%),伴襻坏死,血栓形成等急性病变。

  治疗:急性期采用MMF方案。MP0.5g,每日1次,连用3日,静脉滴注,随后泼尼松0.5mg/(kg·d),口服,逐渐减量至隔日顿服,维持量为10mg,隔日1次。MP静脉滴注结束后,开始用MMF,MMF起始剂量为2.0g/d,连续应用6个月后减量至1.5g/d,继续服用6个月后减量举l.0g/d,再服用1年,总疗程为2年,如患者无条件使用MMF,可使用环磷酰胺(CTX)替代。CTX0.75g/m2,静脉滴注,每个月1次,连续用6个月后改为每3个月静脉滴注1次,总剂量<8.0g。当病情控制进入慢性期后,停用激素,加用雷公藤总苷片1mg/(kg·d),新肾炎胶囊100mg,每日2次和ACEI或ARB,总疗程需超过2年。
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