过敏性紫癜肾炎

别名:埃诺克-多恩莱因炎,舍-亨二氏紫癜
    过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,过敏性紫癜出现肾脏损害时称为紫癜性肾炎(purpuranephritis)。过敏性紫癜肾炎是一种全身性小血管炎性疾病。组织学表现为白细胞破碎性血管炎。本病好发于学龄儿童,是小儿常见的继发性肾小球疾病之一。男女之比为2:1。中华儿科学会肾脏学组对全国105所医院的调查结果表明:紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,居第3位。部分紫癜性肾炎患儿病程迁延,严重者可进展至终末期肾病。来自我国91所医院慢性肾衰竭住院患儿的回顾性资料也显示,慢性肾衰竭患儿中由紫癜性肾炎引起的占2.21%。

优势科室:风湿免疫科 肾病内科

发病部位:泌尿系统

过敏性紫癜肾炎的检查
  1.血常规检查血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

  2.免疫学检查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

  3.肾功能血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4.尿检查可见血尿、蛋白尿和管型尿。

  肾活检检查:过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖,常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连,并形成小新月体,被累及的肾小球多在50%以下,尽管一些很轻的局灶性病变,也可有新月体形成。因此,多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。

  5.光镜以肾小球系膜病变为主,由轻至重变化幅度很大。小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖、小灶性坏死、渗出,毛细血管内血栓形成,肾小球玻璃样变,毛细血管节段性双轨改变等,常可伴有不同程度的新月体。急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。较严重的病例肾小管及间质出现病变,肾小管上皮细胞肿胀,空泡形成、坏死、萎缩、间质炎症细胞浸润或纤维化。

  Zollinger总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变,将其分为4个类型:

  (1)局灶增生性肾炎,49%。

  (2)轻微病变或系膜增生性肾炎型,37%。

  (3)新月体性肾炎型,5%。

  (4)系膜毛细血管性肾炎型,1%。

  根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成,按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准,结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点,可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级。Ⅰ级:微小病变;Ⅱ级:局灶性或弥漫性单纯系膜增生;Ⅲ级:局灶性或弥漫性系膜增生,新月体形成<25%和(或)肾小球硬化;Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化,比例在25%~50%;Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化,比例在50%~75%;Ⅵ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化>75%,或膜增殖肾炎改变。

  6.免疫荧光免疫荧光主要为IgA沉积,阳性率90%~100%,大多分布于系膜区,也可见于血管壁,少数可伴有IgG、IgM、C3、备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。有C4或C1q沉积者较少(13/104例,12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ级占多数,而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ~Ⅵ级为多。前三型临床以单纯IgA沉积为主,而后三型临床以IgA、IgG、IgM同时沉积多见。Muda用聚焦激光扫描显微镜(CLSM)观测免疫复合物主要成分为IgA、C3,空间构型外披IgA外层者肾组织损害轻,而免疫复合物裸露无IgA外披者肾损害重,故提示补体成分直接接触细胞或系膜间质受体引起细胞分解,炎症产生。皮肤活检发现无论在皮疹部位或非皮疹部位,免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。

  7.电镜可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积,应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。
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