过敏性紫癜肾炎

别名:埃诺克-多恩莱因炎,舍-亨二氏紫癜
    过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,过敏性紫癜出现肾脏损害时称为紫癜性肾炎(purpuranephritis)。过敏性紫癜肾炎是一种全身性小血管炎性疾病。组织学表现为白细胞破碎性血管炎。本病好发于学龄儿童,是小儿常见的继发性肾小球疾病之一。男女之比为2:1。中华儿科学会肾脏学组对全国105所医院的调查结果表明:紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,居第3位。部分紫癜性肾炎患儿病程迁延,严重者可进展至终末期肾病。来自我国91所医院慢性肾衰竭住院患儿的回顾性资料也显示,慢性肾衰竭患儿中由紫癜性肾炎引起的占2.21%。

优势科室:风湿免疫科 肾病内科

发病部位:泌尿系统

过敏性紫癜肾炎的病因
  过敏性紫癜肾炎的病因:

  1.病因尚不清楚,多数患者有近期感染史,多见于呼吸道。

  2.病原菌包括β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌、嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物可能与发病相关。

  3.本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1q及C4等,可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。

  4.其他免疫异常还有lgA分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等。

  5.IgA在本病发病中确切机制尚不清楚。

  6.血管内凝血机制也参与本病的发病过程。

  病理改变:

  过敏性紫癜的基本病理改变是全身性小血管炎,肾脏是主要的受累脏器,国际小儿肾脏病研究中心(ISKDC)将紫癜肾炎病理分为6型。

  Ⅰ型:轻微肾小球异常。

  Ⅱ型:单纯系膜增生病变:(a)局限性;(b)弥漫性。

  Ⅲ型:局灶(a)和弥漫(b)系膜增生伴新月体形成c<50%肾小球受累)。

  Ⅳ型:局灶(a)和弥漫(b)系膜增生伴新月体形成(<50%~75%肾小球受累)。

  Ⅵ型:局灶(a)和弥漫(b)系膜增生伴新月体形成(>75%肾小球受累)。

  Ⅵ型:假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。

  免疫荧光:见IgA呈颗粒样在肾脏较广泛的系膜区沉积,少数为IgG及IgM沉积,C3及凝血因子Ⅰ的沉积也不在少数。除系膜区外,偶见毛细血管袢的沉积。

  电镜:系膜基质局灶性增生,颗粒样电子致密物沉积,偶可见电子致密物沉积在内皮下及上皮下。基膜裂解,管腔中见中性粒细胞、血小板及纤维素等。

  光镜下:肾小球的主要病变为局灶性节段性系膜增生伴不同程度的细胞增生,病变类似IgA肾炎。有节段性毛细血管内血栓形成,偶呈坏死性,可出现上皮细胞增生及新月体形成,多形白细胞等炎症细胞浸润,少数病例呈弥漫性毛细血管内增生性改变。
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