过敏性紫癜

别名:亨诺-许兰综合征,葡萄疫,血风疮
    过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。

优势科室:血液内科

发病部位:全身

过敏性紫癜的诊断
  过敏性紫癜的诊断检查:

  一、临床表现

  (1)发病前1~3周常有发热、咽痛、上呼吸道感染以及全身不适症状。

  (2)以双下肢及臀部皮肤分批出现对称分布、大小不等的紫红色斑丘疹为主要表现,可有伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。

  (3)病程中可有肠遭出血或肠套叠,表现出腹痛或其他相应的症状。部分患者在病程中或紫癜出现前出现关节肿痛,少数患者合并紫癜性肾炎。

  二、实验室检查

  实验室检查的目的是排除其他疾病和评定脏器损害的程度。

  1.血液系统

  白细胞10—20×10^9/L,伴核左移。贫血常见。血小板计数正常,但也有血小板增多的报导。凝血检查正常。75%患者血沉轻度升高,本病可有因子Ⅻ降低。

  2.肾脏系统

  尿常规示血尿、蛋白尿和管型。血清肌酐和尿素氮可能升高,也可以有电解质改变和低蛋白血症。严重肾炎和肾病综合征患者应做肾活检。

  3.免疫系统

  IgA升高见于50%患者,几个月后转为正常。少数IgA型类风湿因子阳性。

  4.消化系统

  便潜血阳性。胃肠道造影示小肠主要是十二指肠和空肠异常,内镜示糜烂性胃炎和十二指肠炎,点状、红斑样损害可能融合成紫癜样损害。超声可以诊断肠套叠。

  三、诊断标准

  ①可触及性紫癜;②发病年龄≤20岁;③腹部绞痛;④血尿;⑤活检显示小动脉或小静脉壁中性粒细胞浸润;⑥无服药史;符合3条或以上者诊断为过敏性紫癜。儿童只需要伴有血小板正常的可触及性紫癜。

  鉴别诊断:

  1.特发性血小板减少性紫癜:出血点不高出皮肤,分布不对称,血小板计数减少,患者全身出血倾向明显。为自身免疫性疾病,主要临床特点是皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。根据临床及实验室检查特点不难鉴别。

  2.败血症:脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但败血症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

  3.风湿性关节炎:需与关节型紫癜进行鉴别,两者均有关节肿痛及低热,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。关节损害以小关节为主,尤其是手近端指间关节,晚期出现关节畸形;皮肤损害表现为类风湿结节及血管炎等;肺、心血管、神经系统、骨、眼等多系统受累表现。

  4.急腹症:腹型紫癜常表现为腹痛,常位于脐周或下腹部疼痛,位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,可伴有呕吐,部分可有黑便或血便。需与临床上常见的急腹症柑鉴别。紫癜的腹痛多为弥漫性,无反跳痛及肌紧张等腹膜刺激征,结合皮肤的紫癜表现,基本可以鉴别。

  5.单纯皮肤型需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,需除外其他疾病引起的血管炎、冷球蛋白综合征、良性高球蛋白紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜等。

  6.肾型需与肾小球肾炎鉴别。

  7过敏性血管炎(HV):HV大多数成年发病,病前有服药史;病情较轻,缺少严重的胃肠道和肾脏合并症。

  8伴系膜IgA沉积的肾炎:可见于IgA肾病、系统性红斑狼疮和肝硬化。IgA肾病主要局限于肾脏,几乎无一例外地见于年轻成人,预后较差。系统性红斑狼疮和肝硬化还有相应的临床表现。

  四、组织病理学检查

  特点为细动脉的白细胞破碎性血管炎,肾脏早期大多呈灶性或节段性损害。轻者有肾小球血管间质和肾小球内皮细胞轻度增生,肾小球囊膜上皮与肾小球粘连形成新月样病变;重者肾小球毛细血管基底膜慢性、广泛性增殖,新月样病变显著;肾小管萎缩或肥大,间质细胞浸润,纤维化。肾脏和皮肤组织直接免疫荧光抗体检查有IgA、IgG及补体沉积。肠道、心脏、支气管、肾上腺皮质和滑膜有血管炎和局灶性坏死。
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