过敏性紫癜

别名:亨诺-许兰综合征,葡萄疫,血风疮
    过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。

优势科室:血液内科

发病部位:全身

过敏性紫癜的症状
  起病时患者的脚、腿、上肢及臀部可出现紫色出血点(紫癜),这是皮肤中血管出血造成的。数天后,紫癜会高出皮肤并变硬,往后的几周内不断出现一批批新出血点,可出现踝、髋、膝、腕及肘关节肿胀,伴发烧及关节疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部触痛,大约1/2患者伴有血尿。多数病人一个月内完全恢复,但症状可多次反复,有些病人会发生永久性肾脏损害。

  1.皮肤

  典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不褪色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢(尤以下肢)伸侧及臀部多见,可伴有痒感或疼痛,反复发作,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹,血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔黏膜或眼结合膜也可出现紫癜。

  2.肾脏

  血尿(肉眼或镜下)、肾病综合征、轻度蛋白尿、伴有高血压的急性肾炎。一般肾损害发生在皮疹出现的3个月内。

  3.胃肠道

  腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐周及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张。压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑粪。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。男性患者可并发阴囊水肿和疼痛。不常见的有胰腺炎、肠穿孔、胆囊血管炎和蛋白丢失性肠病。原因不确定的肝肿大见于10%患者。

  4.关节

  关节痛、关节炎伴有关节周围肿胀。最常见的是膝关节和踝关节,成人更常见。疼痛通常与体征不相称。关节腔隙正常,一过性和自限性的,不留有后遗症。

  5.其他

  继发于阴囊血管炎症和出血的急性阴囊水肿见于2%~35%的男孩。肺累及占95%。其他少见的合并症包括心脏累及、肌肉内出血和输尿管血管炎伴狭窄。偶有中枢神经系统(惊厥和昏迷)表现,呼吸系统(喉头水肿、哮喘)、循环系统(心肌炎、心包炎)症状以及睾丸出血、肿胀等也有报道。肺出血罕见但易致命。

  过敏性紫癜临床分型:

  儿童及青年发病多,90%发病前有发热、咽痛等上呼吸道感染史,或低热、头痛、乏力等症状。根据临床突出的症状不同而分为4型。

  1.单纯型紫癜:损害仅限于皮肤,儿童发病多,起病急,皮损为小而分散的可触及的瘀点和瘀斑,好发于四肢伸侧及臀部,尤其小腿部明显,对称分布,可融合成大片,成批出现,多无明显自觉症状。可于1~2周内消退,遗留褐色斑或无痕迹。通常无全身症状,少数有轻度发热、头痛、乏力等。有些患儿伴有头皮、手足背部和眼周水肿,并有低热、乏力、不适等症状。病程可持续2~3周,但易复发。

  2.关节型紫癜:又称Schonlein型紫癜。青年成人多见,本型以关节肿胀、疼痛及多形性皮损为主。皮损除紫癜外尚可见风团、血疱、坏死等,分布于关节周围或下肢及其他部位。关节疼痛显著,发病前常有发热、头痛、乏力、食欲缺乏、全身不适等。皮损除紫癜外,可有风团、水肿性红斑、水疱、血疱、坏死和溃疡。病损呈对称性分布,可表现为关节疼痛、变形及功能障碍,并以人关节为主膝及踝关节最易受累,其他关节也可累及。皮损发展时关节症状加重,并有小腿下l/3肿胀。病程约数周,但易复发。

  3.胃肠型紫癜:又称Henoch型紫癜,儿童及青年多见,本型腹痛症状显著。可见脐周或下腹部疼痛,伴恶心、呕吐、便血。严重时可有腹绞痛、肠套叠甚至肠穿孔,少数病例仅有腹痛而无皮损出现,常误诊为急腹症而施行手术。此型皮损同关节型,亦可伴发关节症状。

  4.肾型紫癜:除上述皮损表现外,可有明显和持续的肾脏损害(12%~49%),过敏性紫癜肾炎的病情最为严重,发生率为12%~40%。在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管襻炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。多在3~4周恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

  5.混合型:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

  6.其他:少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,及中枢神经系统相关症状、体征。
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