常染色体显性遗传多囊肾

别名:
    同遗传性隐性多囊性肾病一样,过去以年龄划分为成人型并不确切,常染色体显性遗传多囊肾尽管多发病于30~50岁之间,但新生儿也有发病的,是肾功能衰竭的原因之一,占欧美血透病人的9 %~19%,发病率欧美为1/500~1/1000,有家族史,为常染色体显性遗传疾病,致病的基因有2个,分别位于16号和4号染色体,患者常伴肝、脾、胰腺囊肿等,多为双侧,男女发病率相同,早期诊断治疗和防治并发症使预后明显改善。

优势科室:肾病内科

发病部位:泌尿系统

常染色体显性遗传多囊肾的病因
  常染色体显性遗传多囊肾的病因:

  囊肿先天形成的理论不少,均认为小管上皮细胞增生是囊肿发展的主要因素,小囊随液体增多而增大。肾脏布满大小不等的囊肿,直径从数毫米到数厘米不等。乳头和锥体不易辨认,肾盂肾盏变形,可见继发性肾小球硬化。肾小管萎缩或间质纤维化。由于囊肿增大到一定程度压迫肾实质,进一步发展可致肾功能衰竭。
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