迟发性皮肤卟啉症

别名:卟啉病
    迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由WaldEnsnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

优势科室:内分泌内科

发病部位:内分泌系统

迟发性皮肤卟啉症的病因
  病因:

  迟发性皮肤卟啉症是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起,这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。


  PCT为一组异质性疾病,可分为两种类型:I型为获得性(故发型);Ⅱ型为常染色体显性遗传(家族型)。这两种类型都受外界因素的影响,最常见的为雌激素、丙型肝炎病毒、铁负荷过多、酗酒等。67%为HLA—A3阳性。本病遗传有性别差异,女性患者易将PCT遗传给子女,而男性则较少遗传给子女。
公众号:360健康药说(长按复制粘贴)

360健康专业专注 安全用药

©2015-2018 360JK.COM 奇虎360旗下唯一医药门户 粤ICP备15088592号