蚕豆病

别名:
    蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD),系一种遗传性疾病,它是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传。   本病多发生于儿童,在每年3—5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后12~24小时突然发病,如不及时抢救,可于发病后1~2日内死亡。病死率在2%以下。

优势科室:消化内科 血液内科

发病部位:全身

蚕豆病的病因
  在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

  但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
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