不自主动作综合征

别名:
    不自主动作综合征是神经精神病学中常见的一娄行为动作症状的综合征,它不仅见于儿童,也见于老年人,还见于药源性疾病;最常见于器质性疾病,有时也见于功能性疾病。不自主动作系指病人意识清晰而不能自行控制的动作。常见的不自主运动有舞蹈样动作或手足徐动、指划运动、口面异常运动、震颤、肌阵挛、束颤及肌抽搐、抽搐等。

优势科室:神经内科

发病部位:运动系统

不自主动作综合征的病因
  不自主动作综合征详细解析:

  (一)病因与因素

  1.心理因素:生活事件、受惊、暗示、模仿等。

  2.心理素质和性格:儿童心理素质较弱,不稳定,胆小、害怕,模仿性的人格。

  3.遗传因素及遗传性疾病。

  4.中毒、感染及躯体疾病。

  5.年龄:抽动秽语综合征多见于儿童,震颤多见于老年人。

  6.脑部器质性疾病,尤其是锥体外系疾病。

  7.常见的药源性,常见抗精神病药物引起的急性、亚急性、迟发性锥体外系反应。

  8.其他,营养代谢及内分泌方面的疾病。

  (二)发病机制

  1.锥体外系病理基础

  (1)锥体外系:①基底节,包括纹状体(由尾状核、壳核和苍白球组成)、豆状核;②黑质,接受大脑4、6区的纤维;③丘脑底核,舞蹈样动作;④中脑间质核,与扭转痉挛运动有关系;⑤红核、黑质、纹状体与震颤、僵直有关系。

  (2)病理基础:帕金森病为黑质、纹状体变性病变,表现为震颤;舞蹈病为丘脑底核及尾状棱有抗体反应,慢性舞蹈病其尾核、壳棱损害最严重;扭转痉挛壳为核、丘脑及尾核小神经元变性消失,基底节脂质和脂色素增多、钙化;手足徐动为基底节神经细胞变性,也可能为丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变性等。

  2.神经受体改变

  (1)基底节的重要神经递质,如乙酰胆碱、多巴胺、γ-氨酪酸、5一羟色胺及组胺等。

  (2)黑质、新纹状体中多巴胺的含量最高。

  (3)黑质、纹状体中的多巴胺,乙酰胆碱平衡失调,多巴胺耗竭,相对乙酰胆碱兴奋、亢进,出现震颤。

  (4)氧酪酸抑制性递质存在于黑质、新旧纹状体,其含量减少时出现舞蹈病。乙酰胆碱兴奋也起同样作用。

  (5)黑质、纹状体乙酰胆碱兴奋、亢进时也出现帕金森症,同时5一羟色胺亦减少。

  3.精神药物的副作用

  利血平、酚噻嗪及丁酰苯类可引起帕金森症。利血平是耗竭纹状体的及脑其他部位的多巴胺,酚噻嗪类及氟哌啶醇阻滞纹状体中多巴胺受体。但这些药物也可能有直接的拟胆碱作用,迟发性锥体外系反应为多巴胺超敏反应,用拟胆碱药平衡多巴胺/乙酰胆碱,可治疗迟发性锥体外系反应,也有可能是慢性抗胆碱反应的一种表现,所以使用拟胆碱可获效,而且常见类似舞蹈动作的迟发性运动障碍,也说明了多巴胺超敏反应的假说。

  4.心理生理变化

  临床观察,确实存在一部分由心理因素引起的生理性、功能性不自主运动的患者,常她于少年儿童等发育末成熟人群中。对这部分患者,多方检查很难查到器质性改变的基础(如生理性震颤、秽语抽动症),也不好用器质性疾病来解释,甚至有些病人不治可自愈,当心态平稳后可获得痊愈。有些病人的发病常有生活事件为基础,曾见1例12岁的秽语抽动症的患者,因考试成绩不好,被父亲打了一耳光,次日就出现抽动。另1例患者被幼儿园老师批评后,出现秽语。还有l例患儿,因其母亲有手震颤,他5岁模仿母亲的动作,也形成震颤。直到30岁。双手紧张时震颤,严重时甚至写字也较困难。

  精神刺馓、生活事件、紧张时,随意性动作受抑制,不随意性动作相对活跃、兴奋;神经受体、递质的功能也发生政变,相继发作性出现多巴胺/乙酰胆碱、多巴胺/5一羟色胺、去甲肾上腺素/乙酰胆碱等平衡生理失控,从而出现发作性不自主运动。久而久之导致应激性降低,形成生理性、功能性不自主运动。它具有发作性特征,又具有紧张、暗示性的特点,当注意转移后可自动消失。

  5.遗传性疾病

  亨廷顿舞蹈病、肝豆状核变性、先天性痴呆及其他遗传性疾病有遗传病理基础,如慢性进行性舞蹈病异常的基因位于第4对染色体,国内也发现这种疾病有明显的家族史。它的表现与帕金森病相反,有人认为这是基底节多巴胺含量引起的不随意多动,有人发现患者基底节中谷氨酸脱援酶、胆碱乙酰化酶括性降低,而氨酪酸及胆碱含量减少。帕金森病部分病例为常染色体显性遗传,其机制是黑质纹状体通路多巴胺耗竭、乙酰胆碱兴奋而引起震颤。多发性硬化的遗传易感性受多种基因调控,主要受第6对染色体上的人类主要组织相容性复合体调控。这些说明有些不自主运动的疾病与遗传因素有关,甚至就是遗传性疾病。
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