包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病

别名:散发性包涵体肌炎
    包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似,但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病(hereditaryinclusionbodymyopathy,h-IBM)。由于包涵体肌炎多为散发性,因此人们习惯称散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,s-IBM),以便于与h-IBM区别。

优势科室:神经内科

发病部位:神经系统

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的病因
  s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物,且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合,但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。

  Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究,结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润,均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy,DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。
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