伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷

别名:小儿A-T病,小儿Bode-Sedgwick综合征,小儿Louis-Ba综合征
    共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxiatelangiectasiasyndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiencywithataxiatelangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病。系常染色体隐性遗传。女性多于男性。是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我国也有较多病例报道(张五昌等,1998)。本病与着色性干皮病和Cockayne综合征同属于DNA修复缺陷病。

优势科室:风湿免疫科

发病部位:全身

伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷的病因
  伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷。
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