Behcet病

别名:
    Behcet病(Beheetdisease)也叫眼-口-生殖器综合征,白塞病。是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。可能属自身免疫性疾病。过去以为本病很少累及心血管系统,但近年来随着临床病例的积累,发现心血管病例并不少见,为本病第四个常见症状。心脏病变主要有心脏炎(心包炎、心肌炎及心内膜炎)和传导障碍;血管病变为动脉炎及静脉炎症。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家,也是国内葡萄膜炎中常见的类型。

优势科室:眼科

发病部位:

Behcet病的检查
  【实验室检查】

  1.皮肤刺激试验前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  2.C-反应蛋白(CRP)测定CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。

  4.病理学检查所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外。

  5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

  【其他检查】

  1.X线检查消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回、结肠炎。

  肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

  血管造影可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  2.心电图部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。

  3.脑电图神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形。有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

  4.针刺反应这是本病目前惟一的特异性较强的试验。它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48h后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时,也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。

  针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系,但与本病的活动性呈正相关。针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者,而在地中海沿岸国家阳性率达80%。欧美国家本试验的阳性率较低。本试验假阳性较少,其特异性达90%。

  5.其他相关检查根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查,包括磁共振等影像学、血管造影、超声心血管检查、内镜、脑脊液等。
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