Behcet病

别名:
    Behcet病(Beheetdisease)也叫眼-口-生殖器综合征,白塞病。是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。可能属自身免疫性疾病。过去以为本病很少累及心血管系统,但近年来随着临床病例的积累,发现心血管病例并不少见,为本病第四个常见症状。心脏病变主要有心脏炎(心包炎、心肌炎及心内膜炎)和传导障碍;血管病变为动脉炎及静脉炎症。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家,也是国内葡萄膜炎中常见的类型。

优势科室:眼科

发病部位:

Behcet病的症状
  1.眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎,呈非肉芽肿性,约25%出现前房积脓。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎,以及后期出现的视网膜血管闭塞。常见的并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增殖性视网膜病变和视神经萎缩。

  2.口腔溃疡为多发性,反复发作,疼痛明显,一般持续7~14d。

  3.皮肤损害呈多形性改变,主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节和疱疹(皮肤过敏反应性阳性)是此病的特征性改变。

  4.生殖器溃疡为疼痛性,愈合后可遗留瘢痕。

  5.心脏病变:可有心脏扩大、奔马律、心包摩擦音、心律失常及心肌梗死等。

  6.血栓性静脉炎:以上、下腔静脉,下肢、肺、锁骨下静脉炎较常见,其次为肝、肾及颅内静脉炎,甚至可有视网膜静脉阻塞、腔静脉阻塞,支气管静脉破裂可引起致命性大咯血,肝静脉、脾静脉阻塞可引起Budd-Chiari综合征,食管静脉曲张破裂可致大呕血,硬膜窦血栓性静脉炎可致颅内高压。其病理变化为:静脉有炎症性充血,管壁通透性增加,纤维蛋白、中性粒细胞和红细胞渗出,继而管腔内血栓形成。毛细血管内皮细胞增生肿大,周围有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。

  7.血栓性动脉炎:冠状动脉受累可引起心绞痛甚至心肌梗死。颈动脉受累时可有偏瘫,锁骨下动脉受累时可有无脉症,肺部脉管炎可致咯血,肾动脉血栓形成可引起肾血管性高血压,肢端小动脉受累时有甲下梗死、坏疽等,动脉壁营养血管血栓形成时可因动脉壁变性、坏死而形成动脉瘤。后者可发生于身体征何部位的动脉。全身大、中动脉内膜增厚,管腔闭塞,形成无脉症,或造成组织缺血、坏死及溃疡,亦可形成动脉瘤。血栓性静脉炎尤为多见。
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