板层状鱼鳞病

别名:
    板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。

优势科室:皮肤科

发病部位:皮肤

板层状鱼鳞病的检查
  一、遗传性疾病筛查。

  二、组织病理检查

  (1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

  (2)性联寻常型板层状鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

  (3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
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