阿尔兹海默病

别名:老年痴呆,老年痴呆症,老年性痴呆,老年前期痴呆,AD
    阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)是慢性进行性中枢神经系统变性病导致的痴呆,是痴呆最常见的病因和最常见的老年期痴呆。AD以渐进性记忆障碍,认知功能障碍、人格改变以及语言障碍等神经精神症状为特征。   常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现,起病于老年前或者,多有同病家族史、病情发展较快。遗传素质和基因突变10%的AD患者有明确的家族史,尤其65岁前发病患者,故家族史是重要的危险因素,有人认为AD一级亲属80~90岁时约50%发病,风险为无家族史AD的2~4倍,早发性常染色体显性异常AD相对少见,目前全球仅有120个家族携带确定的致病基因,与FAD发病有关的基因包括21号,14号,1号和19号染色体,迄今发现,FAD是具有遗传异质性的常染色体显性遗传病。

优势科室:神经内科

发病部位:神经系统

阿尔兹海默病的病因
  阿尔兹海默病详细解析:

  发病机理

  阿尔兹海默病的病因不明。有多种病因学说:①迟发性病毒感染说,由慢感染病毒或感染因子所致。②微量元素中毒说,患者脑组织中铝和硅的含量明显增多。③免疫因素说,有甲状腺炎和头部外伤史者发病率明显高于正常人群,推测外伤损害血脑屏障,使免疫系统对特殊的脑组织抗原致敏,产生免疫反应。④遗传因素说,存活至成年的先天愚型患者均患病,且病理改变同本病,共同机制是微管蛋白异常。分子遗传学方法已将呈AD遗传的阿尔兹海默病定位。⑤递质缺陷说,阿尔兹海默病患者脑组织中胆碱能神经元减少,皮质与海马的胆碱乙酰转移酶活性下降,且这些改变与病理表现和痴呆程度有关。

  病理

  广泛性对称性皮质萎缩,白质变性,脑重量下降20-30%。主要累及额、颞和顶叶,亦可累及底节、丘脑和乳头体。皮层第三和第五层细胞受累最严重,神经元数目减少35—45%,细胞内结构破坏,胶质增生。阿尔兹海默病的起因是神经纤维缠结(neu—rofibrillarytangle),老年斑(senileplaque)和血管中淀粉样蛋白变性为特征性病理表现。神经纤维缠结由紧密包绕的直径200,长800萀配对的螺旋纤维结构组成,不同于微管蛋白,它影响细胞的轴索运输,导致细胞结构破坏。神经纤维缠结亦可见于先天愚型,脑炎后帕金森综合征、亚急性硬化性全脑炎、帕金森痴呆综合征和Hallervorden—Spatz综合征。老年斑由嗜酸和嗜银的直径40萀β片层纤维构成,多见于锥体细胞。组织化学检查示神经节苷脂含量降低、淀粉样蛋白增加及乙酰胆碱脂酶活性降低。

  遗传学

  呈多基因遗传或AD遗传。

  多基因遗传占多数,女性多见,其一级亲属发病风险大,先征者起病愈早.则风险愈大。AD遗传占1/3,家系中有固定的表现,起病早,易发生先天愚型和髓性增殖性疾病。基因表达有年龄依赖性,可以外显不全。现已分离到本病的基因产物,脑血管和老年斑的淀粉样蛋白肽(amyloidpeptide),它们有共同的编码顺序,基因位于21g21。一些遗传性早老性阿尔兹海默病患者和先天愚型(含核型正常者)患者该基因的剂量高于常人50%,故本病可能涉及21部分三体型。新发现有些遗传性老年性患者的疾病基因与19号染色体长臂近端连锁。
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